记者/白竟楠

采访专家

王展(天坛医院神经变性病科副主任医师)

王春雪(天坛医院神经精神与临床心理科主任医师)

2016年12月27日晚，一篇关于《慈善家李春平患病严重，与家人难相见》的文章在网络流传。文章称，20年累计捐款3亿元的67岁知名慈善家李春平经医院鉴定，患额颞叶痴呆、阿尔兹海默病症、精神障碍。

文章称，李春平在2016年生病后，失去了基本的判断能力和行为能力。于是，一帮社会人员趁机勾结他身边部分工作人员，意图侵吞他的所有财产。

文中显示，李春平分别在首都医科大学北京安定医院和北京信诺佰世医学检验所做过检测。前者的诊断结果为“阿尔兹海默病症性痴呆(老年前期型)，精神障碍，痴呆”。而后者显示的检测结果则为患额颞叶痴呆、阿尔兹海默症。临床背景显示受检者“记忆力减退1年，性格改变半年”。

12月28日，北京信诺佰世医学检验所的工作人员已经向媒体证实，“一位名叫李春平的病患确实做了一份遗传病的综合检测，这份报告单确实是真的。3月29日样本拿到公司，出报告日期为2016年4月27日”。

两家检测机构的诊断书中显示的诊断结果不一样，难道额颞叶痴呆和阿尔兹海默症——也就是我们常说常见的那种“老年痴呆”不是一回事?

没错，额颞叶痴呆(FTLD)和阿尔兹海默病(AD)并不是一种痴呆类型，但它们都属于有痴呆表现的神经变性疾病，同属此种类的疾病还有路易体痴呆(DLB)。原来，痴呆还如此多种多样。

▲ 2016 年12 月29 日， 在华侨村的办公室内，李春平面对镜头比了个“耶”

阿尔兹海默病——最常见的老年痴呆

还是先从我们最熟悉、最常见的一种类型——“阿尔兹海默病”说起吧。首都医科大学安定医院给李春平开据的诊断证明上，诊断结果就是这种类型。

主要损害大脑中的记忆细胞

记忆力减退、吐字不清、不认识家人、流口水、生活不能自理……这些表现在我们看来都是阿尔兹海默病的症状，即俗称的老年痴呆。

阿尔兹海默病是德国神经病学家阿罗瓦斯·阿尔兹海默于1906年发现故而得名。通常我们都会认为，阿尔兹海默病是由脑萎缩造成的，其实这种看法并不准确，因为患病早期脑萎缩不明显。

常见萎缩部位是双侧颞叶内侧海马结构，海马结构里面是记忆细胞，所以海马结构萎缩就会导致记忆减退，随着病情进展，症状越来越严重，后期会出现弥漫性脑萎缩。脑内的主要病理反应包括老年斑、神经原纤维的缠结、颗粒空泡变形、神经元广泛缺失等等。阿尔兹海默病是最常见的痴呆疾病，占到老年痴呆患者的50%以上。

身体机能恶化程度分三个阶段

阿尔兹海默病是一种起病隐匿的进行性发展的神经系统退行性疾病，天坛医院神经变性病科副主任医师王展介绍说，简单解释就是起病原因不明，会越来越严重，并且不可逆转。在网上公布的李春平的诊断书中，阿尔兹海默病后面还写着“老年前期型”。这是因为，65岁以前的发病者称“老年前期型”，又称早老型痴呆，65岁以后发病者称老年型痴呆，而李春平患的是早老型痴呆，其病情发展会比老年型痴呆更迅速。

临床认为，得了阿尔兹海默病的老人临床认知功能和身体机能恶化程度上分为三个阶段，第一阶段是刚得病的1至3年，这段时期是轻度痴呆期，会表现为近期的记忆力减退，但是以前的事情记得很清楚，还会在家里忘记关水龙头、忘记关火等等。第二阶段是患病后2至10年，为中度痴呆期，中晚期就会出现行为、空间的认知问题，最常见的就是迷路。第三阶段是8至12年，为重度痴呆期，重度痴呆期的患者会完全依赖别人，记忆力严重丧失，日常生活不能自理，大小便失禁，呈现缄默、肢体僵硬。

但是阿尔兹海默病不能通过特异性指标方法(用某一项指标认定)在早期及时发现患者已经患病，所以早期的确诊率很低。

有“家族病史”的人相对“危险”

目前有研究认为，阿尔兹海默病主要在环境、遗传、社会等多种因素作用下发病，主要损伤神经系统，其引发因素可以达到30多种，包括头部外伤、教育水平低、病毒感染、遗传等等。研究表明，阿尔兹海默病患者大脑中会发现异常的蛋白沉积，但是形成机制不明，之后会慢慢造成特殊神经细胞的死亡，造成神经递质缺失，病人就会慢慢出现症状。根据流行病学研究发现，如果家族中有阿尔兹海默病患者，其后代患阿尔兹海默病的危险性就会大大增加。

更令人遗憾的是，目前还没有有效的治疗方法，临床上常使用胆碱酯酶抑制剂以及NMDA受体拮抗剂的药物，可以在有限程度上改善一些症状，但是没有令人信服的证据表明这些药物可以阻止疾病的发展。

▲核磁共振观察额颞叶痴呆患者脑萎缩状况

A ：左中央前回、右侧中央前回和中央后回局灶性萎缩

B ：前颞下回及海马旁回局灶性萎缩

C ：冠状切片显示岛叶皮质和内侧颞叶萎缩，胼胝体和皮质脊髓束白质轻度异常( 图片来源： 解放军总医院)

额颞叶痴呆——“年轻”的老年痴呆

了解过“阿尔兹海默病”之后，如果你觉得“痴呆”只是老年人才会得的病，那可就大错特错了。下面要说的“额颞叶痴呆”，就是一种“年轻”的老年痴呆。

最年轻的发病者只有49岁

相比于阿尔兹海默病来说，额颞叶痴呆发病年龄要早一些。通过第二军医大学附属上海长征医院神经内科顾诗渊和黄流清等人《额颞叶痴呆9例报道附文献回复》的研究，被试者最年轻的49岁，最年长者78岁，再次印证了额颞叶痴呆的病发年龄比阿尔兹海默病更“年轻”。

记忆不太受影响，性格举止变化是特征

虽然都是老年痴呆，额颞叶痴呆者的表现与阿尔兹海默病者表现是不一样的，王展说，额颞叶痴呆患者的典型症状为行为变异、语言障碍、人格改变，比如举止异常，有冲动性行为，性格改变等等。但是，与阿尔兹海默病的区别在于感知能力，空间、运用和记忆功能会相对保留。而这些反映在大脑中，是由于大脑一侧或两侧的前额叶或颞叶前部的进行性神经退行性病变导致的，额颞叶负责语言、行为、人格等方面的功能。所以，如果患额颞叶痴呆，就会发生语言和行为问题。

阿尔兹海默病的核心症状是不可逆的记忆力减退，而额颞叶患者在这方面的衰退会出现的比较晚，人格改变、脱抑制、刻板等异常精神行为症状会更早出现，所以通过判断症状可以区分二者。而且，额颞叶痴呆患者会比阿尔兹海默病患者有更严重的淡漠、异常运动、脱抑制和欣快症状(感情呈现出一种病态高涨的状态，比如高兴异常)。

北京信诺佰世医学检验所之所以会在李春平的检测报告中得出“额颞叶痴呆、阿尔兹海默症”的结论，也是由于临床背景显示受检者“记忆力减退1年，性格改变半年”，其中“性格改变半年”是明确的额颞叶痴呆的临床特征。

早期诊断正确率只有50%

但是，对于额颞叶痴呆的诊断来说依然非常容易出现误诊，有很多医生对于额颞叶痴呆也并不熟悉，而且其临床特征，特别是在疾病晚期与阿尔兹海默病间有较多重合，所以鉴别也不是易事。

而且，在发病早期也容易被误诊为阿尔兹海默病，或者精神分裂、抑郁障碍等，所以早期的诊断正确率只有50%。确诊手段除了常规的询问家属病史和心理测试，还可以用核磁共振观察额颞叶萎缩状况，从而帮助确诊。

目前没有特效药物能治愈

与阿尔兹海默病一样，目前也没有特效药物能治愈额颞叶痴呆，美国食品药品监管局尚无批准应用于额颞叶痴呆的治疗药，所以，可能有效的药物包括抗抑郁剂、胆碱酯酶抑制剂、NMDA受体拮抗剂等，只能针对病人的具体情况选择不同的药物。而且，由于缺乏确凿的循证医学证据，这些药物均属经验治疗。



▲《好先生》剧情中，彭佳禾的奶奶由于发病，在公交车上回忆不起自己的家在哪里( 图片来源：爱奇艺)

路易体痴呆——“阵发性”的老年痴呆

除了上面说的这两种，还有一种类型的“痴呆”——路易体痴呆，可以称得上是“魔幻型”的。

还记得曾经热播的，由孙红雷和关晓彤主演的电视剧《好先生》吗?剧中关晓彤的奶奶在整个剧集的后半部分中被确诊为老年痴呆症。在剧情中，奶奶时而清醒，时而糊涂，清醒的时候完全是个正常人，一旦糊涂起来，不但会把孙红雷错认为已经去世的儿子，还经常会发生幻觉，觉得已经去世多年的老伴下班回家，还经常以为自己仍然是30多岁，要赶紧做饭，好及时接自己已经死去的儿子放学。

这种阵发性，并带有幻觉的老年痴呆，就是典型的路易体痴呆。

它的名字近20年才被确定

路易体痴呆也是常见的神经系统变性病之一，最初Frederick Lewy于1912年首先在原发性帕金森病患者的中脑黑质细胞内发现一种物质，后者被命名为路易氏体。1960年代有病理学家发现一些痴呆患者的新皮层中也有路易氏体，后又有越来越多的痴呆患者被发现与路易氏体有关。

最终，在1995年第一届Lewy包涵体痴呆国际工作会议上统一了该病命名，称为Lewy包涵体痴呆，即路易体痴呆(DLB)。

一会儿明白一会儿糊涂是最大特点

路易体痴呆是仅次于阿尔兹海默病的老年痴呆类型，占15%至20%，起病年龄在40至81岁之间。其典型症状是波动性认知功能障碍，也就是一会儿明白一会儿糊涂，会有生动鲜明的视幻觉，另外还有帕金森样症状。但是，关于DLB患病率的流行病学调查很少，也不能明确其发病机制，DLB通常少有家族遗传倾向，根据调查结果显示，有接近80%的DLB患者在首诊时被误认为是其他神经系统疾病或者阿尔兹海默病。

王展解释说，路易体痴呆的确诊更容易和帕金森病痴呆混淆，因为路易体痴呆患者也会出现走路变慢、平衡障碍、抖动等帕金森样症状。由于早期认知障碍表现呈波动性，即时而糊涂时而明白，所以家人往往不会重视，等出现帕金森样症状后才来就医。随着病情的发展，会逐渐出现典型的DLB临床特征，一天至数天内有多次意识模糊和清醒状态的交替、视幻觉、妄想、快速眼动睡眠的行为异常，还会约有50%的患者出现帕金森症状。从记忆障碍方面来说，DLB严重程度小于阿尔兹海默病的记忆障碍。

与帕金森症不易鉴别

不过，对于路易体痴呆和帕金森病痴呆的鉴别诊断在国际上还存在争论，解放军总医院南楼临床部神经内科王琼等人的研究重新印证了目前遵循的确诊方式：若痴呆症状先于帕金森综合征出现，或者痴呆在帕金森综合征出现后一年内发生，则诊断倾向于DLB;若痴呆在帕金森综合征出现一年后才发生，则倾向于诊断为帕金森病痴呆。

到目前为止，虽然对DLB的病理生理机制研究及治疗有了很大进步，但依旧没有有效的药物可以延缓或阻止病情发展，主要为支持治疗和对症治疗。不过，需要注意的是，这类病人不能使用安定类药物，很容易引起意识障碍，甚至不再醒来。■